O analizi

Faktor koagulacije IX ili Christmasov faktor je protein koji ima važnu ulogu u procesu zgrušavanja krvi. Proizvodi se u jetri, zavisan je od vitamina K i ima ulogu u aktiviranju drugih proteina u lancu procesa zgrušavanja krvi.

Uzorak

0.5mL citratne plazme

Kada se ispituje?

Faktor koagulacije IX se ispituje kada se sumnja na poremećaj koagulacije (zgrušavanja) krvi ili kada postoji potreba za procenom nivoa faktora IX u krvi. Ako postoji sumnja na hemofiliju B, koristi se za potvrdu dijagnoze, za procenu težine bolesti ili za praćenje efikasnosti terapije.

Priprema

Nema posebne pripreme.

Detaljan opis

Faktor IX ili Christmasov faktor je protein, tačnije glikoprotein koji se proizvodi u jetri i važan je u procesu zgrušavanja krvi.

Nedostatak faktora IX dovodi do poremećaja koagulacije. Faktori koagulacije se aktiviraju kaskadno tako da svaki aktivirani faktor aktivira sledeći u nizu. Stoga, u slučaju nedostatka nekog od faktora i proces zgrušavanja se zaustavlja i povećava se verovatnoća za krvarenjem.

Faktor koagulacije IX ima važnu ulogu u stvaranju fibrinskog ugruška koji zaustavlja krvarenje. Aktivirani faktor IX, zajedno sa faktorom VIII, u prisustvu jona kalcijuma i trombocitnih fosfolipida aktivira faktor X. Faktor X zatim formira kompleks sa drugim faktorima i dovodi do pretvaranja protrombina u trombin. Trombin je ključni enzim u zgrušavanju krvi jer pretvara fibrinogen u fibrin, što rezultira stvaranjem fibrinskog ugruška koji zaustavlja krvarenje.

Urođeni nedostatak faktora IX se naziva hemofilija B tj. Christmasova bolest. Hemofilija B je nasledna bolest, prenosi se recesivno, vezano za polne hromozome.

Kod ovog tipa nasleđivanja bolest prenose žene a oboljevaju njihovi sinovi. Brak obolele žene (X*X*) i zdravog muškarca (XY) rezultiraće time da će svi njihovi sinovi (X*Y) imati bolest, a sve ćerke (XX*) će biti zdrave ali su prenosioci bolesti. Brak između zdrave žene (XX) i bolesnog muškarca (X*Y) daće svu zdravu decu, ali će sva deca ženskog pola biti prenosioci. Da bi žensko dete obolelo potrebno je da oba roditelja imaju X hromozom sa mutacijom (X*X*).

Simptomi hemofilije B su:

• povećana sklonost ka krvarenju
• spontana krvarenja
• česte modrice
• krvarenje u zglobovima koje može dovesti do oštećenja zgloba
• krvarenje u mišiće
• krvarenje u unutrašnje organe
• povećani rizik za krvarenje nakon hirurških zahvata ili stomatološke intervencije.

Težina kliničke slike zavisi od stepena smanjenja aktivnosti faktora IX:

• težak oblik bolesti = u krvi manje od 1% faktora IX
• umereno težak oblik bolesti = od 1% do 5% faktora IX u krvi
• blaži oblik bolesti = količina faktora IX u krvi veća od 5%, a manja od 40%

Nivo faktora IX može biti snižen i u slučaju nedostatka vitamina K koji je neophodan za sintezu i normalnu aktivnost ovog faktora, ali i faktora II, VII i X i antikoagulacionih faktora, proteina C i S.

Takođe, pošto se sintetiše se u jetri, nivo faktora IX može biti snižen u kasnijim stadijumima bolesti jetre kao što su hepatitis ili ciroza jetre.